Na koji kromosom utječe Tay Sachsova bolest?
Na koji kromosom utječe Tay Sachsova bolest?

Video: Na koji kromosom utječe Tay Sachsova bolest?

Video: Na koji kromosom utječe Tay Sachsova bolest?
Video: Autonomic Dysfunction in Multiple Sclerosis - Dr. Mark Gudesblatt 2024, Studeni
Anonim

Neispravan gen na kromosomu 15 (HEX-A) uzrokuje Tay-Sachsovu bolest. Ovaj neispravan gen uzrokuje da tijelo ne proizvodi protein nazvan heksosaminidaza A. Bez tog proteina, kemikalije zvane gangliozidi nakupljaju se u živčanim stanicama u mozgu, uništavajući moždane stanice.

Ovdje je Tay Sachs kromosomska abnormalnost?

Ne. Tay - Sachs bolest je autosomno recesivno stanje. Stanja povezana sa spolom uzrokovana su genima koji se nalaze na spolu kromosom (X ili Y). Tay - Sachs bolest je uzrokovana genom (HEXA) koji se nalazi na kromosom 15, autosom.

Koja je vrsta genske mutacije Tay Sachsova bolest? Tay - Sachsova bolest je autosomno recesivni poremećaj koji zahvaća središnji živčani sustav. Poremećaj je posljedica mutacije u gen koji kodira alfa-podjedinicu beta-heksosaminidaze A, lizosomskog enzima koji se sastoji od alfa i beta polipeptida.

Od toga, tko će najvjerojatnije dobiti Tay Sachsovu bolest?

Svake godine oko 16 slučajeva Tay - Sachs jesu dijagnosticiran u Sjedinjenim Državama. Iako ljudi aškenaskog židovskog naslijeđa (podrijetlom iz srednje i istočne Europe) su na najviše rizik, ljudi francusko-kanadskog/cajunskog naslijeđa i irskog naslijeđa imati također je utvrđeno da imati the Tay - Sachs gen.

Što se događa s ljudima s Tay Sachsom?

Tay - Sachs bolest je rijedak poremećaj koji se prenosi s roditelja na dijete. Ove masne tvari, zvane gangliozidi, nakupljaju se do toksičnih razina u djetetovom mozgu i utječu na funkciju živčanih stanica. Kako bolest napreduje, dijete gubi kontrolu mišića. Na kraju, to dovodi do sljepoće, paralize i smrti.

Preporučeni: